Киста и поликистоз почек: особенности заболеваний

Наши почки расположены в задней части живота под нижними ребрами по одной с каждой стороны позвоночника. Их главное предназначение – очищение крови. Двигаясь по телу, кровь собирает отходы жизнедеятельности клеток, излишнюю жидкость, токсины. Это  своеобразные фильтры, как пропускают через себя кровь, собирают разный «мусор» и выводят его с мочой. Нарушение работы выделительной системы приводит к серьезным проблемам со здоровьем и даже смерти. Среди различных болезней почек выделяются 2 заболевания с похожим названием – киста и поликистоз. Что они имеют общего между собой и чем отличаются друг от друга?

Одиночные кисты

Кисты – это круглые новообразования, имеющие вид мешочка с жидкостью. Они могут развиваться практически во всех тканях и органах – в том числе в почках. Бывают единичными или множественными, появляются на краю (кортикальные) или внутри (парапельвикальные). Размер колеблется от головки шпильки до величины апельсина. Как свидетельствует статистика некоторых исследований, кисты почек диагностируют у каждого пятого человека в возрасте 50 лет и старше.

Причины появления до сих пор неясны. Одна из теорий предполагает, что развитию способствует постепенное ослабление наружных тканей, в результате чего образуется мешочек. Затем он наполняется жидкостью, отсоединяется и превращается в кисту. По другой теории к появлению новообразования приводит нарушение оттока мочи.

Единичные кисты, как правило, не вызывают ухудшения самочувствия. Но когда они достигают больших размеров, появляется:

• тупая боль в спине или боку;
• лихорадка;
• боли в верхней части живота.

В некоторых случаях нарушается отток мочи и начинается разрушение тканей. Иногда кисты кровоточат или гноятся.

Обычно такие новообразования обнаруживаются случайно во время ультразвукового сканирования. Они редко требуют лечения. При появлении осложнений или угрозе перерождения может применяться дренирование или удаление органа.

Поликистоз

Поликистоз почек – это наследственное заболевание, при котором функциональная ткань все больше вытесняется многочисленными кистами, что рано или поздно заканчивается почечной недостаточностью.

Разновидности поликистоза

Различают две основные формы:

• Аутосомно-рецессивная. Поражает детей, встречается редко – только у одного из 20 000 новорожденных. К поликистозу приводит мутация гена PKDH1, кодирующего белок фиброцистин. Для наследования нужно наличие поврежденного гена у обоих родителей. В Иногда родители не болеют, но остаются носителями. Диагноз обычно ставят после рождения. Течение довольно тяжелое, часто ведет к ранней смерти.
• Аутосомно-доминантная. Это самая распространенная форма. Частота распространения – 1:1000. Главная причина – мутация в генах PKD1 (85% случаев) или PKD2 (15% случаев). Для возникновения заболевания достаточно, чтобы поврежденный ген имел один из родителей. Если носителем является только один из родителей, то вероятность рождения здоровых детей составляет 50%. Как правило, большинство людей узнают о наличие проблемы уже во взрослом возрасте. Приблизительно с 50 лет почки перестают выполнять свои функции.

Симптомы поликистоза

Боль — один з основных симптомов поликистоза

Увеличение кист при аутосомно-доминантной форме не вызывает никаких симптомов длительное время. Первые проявления появляются в период с 20 до 40 лет. Часто определяющим фактором является:

• высокое кровяное давление (гипертония);
• боли в боках, паху, спине, в области желудка и в области живота;
• красноватый цвет мочи (гематурия);
• частые инфекции мочевыводящих путей (особенно у женщин);
• быстрая утомляемость.

Если опухоль нарушает отток мочи, появляется мочекаменная болезнь. Пациенты отмечают судороги в ногах и увеличение окружности живота. На более поздних стадиях возникают опасные для жизни проблемы с дыханием.

Симптомы аутосомно-рецессивной формы схожи, однако они возникают раньше – у новорожденных. К тому же, у детей часто появляются проблемы с дыханием, которые становятся причиной смерти.

При обеих формах поликистоза фиксируются:

• заполненные жидкостью кисты;
• интерстициальный фиброз (увеличение соединительной ткани);
• гипертония;
• сердечно-сосудистые патологии (у 25 до 30% больных);
• кистозные наросты в других органах (на печени – 30-50% случаев, на поджелудочной железе – 10% случаев);
• аневризмы головного мозга (расширение стенки кровеносных сосудов);
• выпячивание стенок кишечника.

Лечение поликистоза

Диализ

Терапия направлена на облегчение симптомов и замедление прогрессирования патологического процесса. Важно нормализовать артериальное давление, поскольку его повышение еще больше повреждает почечные ткани. Заболевшему назначают ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина. При наличии инфекций мочевыводящих путей – антибиотики.

Для сохранения здоровья нужно:

• отказаться от курения, алкоголя и наркотиков;
• нормализовать вес тела;
• соблюдать питьевой режим;
• придерживаться диеты с низким содержанием соли и потреблением меньшего количества белка.

Если выделительная система перестает выполнять свои функции (терминальная стадия почечной недостаточности), необходим диализ (очищение крови через специальные аппараты), удаление или трансплантация органа.

Течение и прогноз

Несмотря на лечение, поликистоз прогрессирует. Обычно через 8-13 лет после установления диагноза возникает необходимость в диализе. Чем раньше появляются симптомы, тем быстрее развивается заболевание. Средняя продолжительность жизни страдающих аутосомно-рецессивной формой составляет 10 лет. 5% детей умирают в новорожденном возрасте.

При аутосомно-доминантном поликистозе играет роль то, в каком гене произошли изменения.

Мутация PKD1 более серьезна: почки быстрее увеличиваются и быстрее перестают функционировать. Почечная недостаточность начинается примерно в 54 года, а при мутации PKD2 – в 74 года.

Болезни, сопровождающиеся образованием кист

Развитие кист на почках провоцируют и другие патологии. Среди них:

• Кистозная дисплазия при обструкции нижних мочевых путей у плода. Полые опухоли возникают вследствие сужения нижних мочевых путей. Поскольку сужение затрудняет прохождение мочи, почечная ткань подвергается повышенному давлению, что запускает процесс образования кист. Как правило, первые симптомы заметны сразу после рождения или в раннем детстве.
• Мультикистозная дисплазия. Бывает с увеличением или уменьшением почки. Это врожденный порок, изменения происходят во время эмбрионального развития в утробе матери, дети обычно страдают с рождения. Зачастую поражается только один из двух органов.
• Синдром Барде-Бидля – очень редкая аутосомно-рецессивная болезнь, которая вызывает не только кистозные новообразования, но и ожирение, поражение сетчатки, задержку психического развития.
• Синдром Меккеля-Грубера. Также встречается очень редко и передается по наследству, вызывает несколько заболеваний, возникающих вместе. Киста почек – только симптом. Около 30% детей погибают в утробе матери. Синдром несовместим с жизнью. Большинство родившихся младенцев умирают в течение первых часов жизни.
• Синдром Жене – наследственный порок, для которого характерны сужение грудной клетки, короткие конечности, недоразвитие органов дыхания, кисты на почках. Развитие плода нарушается уже в утробе матери.

Профилактика

Специфических профилактических мер не существует, но для раннего выявления болезни особое значение имеют периодические проверки у семейного врача, прохождение специальных чек-апов и ультразвуковых исследований. Особенно внимательными к своему здоровью должны быть люди, в семьях которых есть близки родственники с патологиями почек.